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社会学家卡麦兹（Charmaz）曾用“好日子”和“坏日子”来概括慢性病患者需要面对的两个交替出现的阶段：在好日子里，病人能够有效地控制症状，可以从事许多活动，病痛退到了他们生活的后台；而在坏日子里，病痛和治疗方案就会走向前台，他们无法再像之前那样自如地生活。
文 | 夏圆圆
9月22日是国际慢粒日。这个日期的选定取自慢性髓细胞白血病（也称慢性粒细胞白血病，简称“慢粒白血病”）的发病原因——由于体内第9号和22号染色体末端异位产生的融合基因导致发病。该病全球年发病率为1.6/10万~2.0/10万1，在成人白血病中约占15%。
慢粒白血病曾经被认为是一种“不治之症”。近20年来，这一疾病的治疗格局发生了翻天覆地的变化。自第一代靶向治疗药物的出现，慢粒患者的10年生存率总体上从50%提高到85%-90%。
尽管慢粒白血病已经发展为可以治疗、控制甚至治愈的慢性病，患者依旧被笼罩在巨大的“耐药”阴霾之下。BCR-ABL激酶区突变是获得性耐药的重要机制之一，其中T315I突变是最常见的耐药突变类型之一。
从低谷到被幸运眷顾，到再一次的重创，饱受耐药之苦的患者们仿佛坐上了命运的过山车，在爬升和滑落之间，患者们在等待医学的不断进步发展，带来更长的生命进度条和更高的生存质量。
1、被命运砸中之后
在刘路看来，人生失控在22岁的那一年。
2016年6月，为了毕业忙碌奔波的他在与他母亲的一次日常通话时，提及同学偶然开玩笑说他肚子大、总是乏力的情况。关心儿子的母亲提醒刘路抽空做个体检，未曾想血常规的数据吓坏了医生，第一时间安排刘路住院接受更全面的检查。
事实上，早在半年前，刘路就时常出现在运动后腹部肿大、反复高烧的症状。只是年轻气盛的他不太当回事地认为这不过是“身体出了点小问题”，直到住院反复检查，家人们忙忙碌碌奔波在医院里，他才隐隐感觉到有些不对，不安在遮遮掩掩的言语拉锯战中得到证实，“是慢粒白血病”。
“刚开始生病的时候感觉非常痛苦，为什么这个病会到降临到我头上。”刘路原本充满希望和期待的人生在这一刻被迫按下暂停键，开始了和病情的数番较劲。
遵照医嘱服用了治疗慢粒白血病的一代靶向药物后，治疗的效果是满意的。脾脏肿大症状很快减退，血常规也恢复了正常：“整个人感觉精力旺盛，很快我就没把生病当回事了。”
然而，这份来之不易的“正常生活”仅持续了三个月。再次去医院复查时，望着再次攀升的白细胞数据，医生确认了刘路病情的T315I突变，刚刚点燃的希望再次被浇灭。
图源/视觉中国
病魔是生命中悄无声息的不速之客，摧毁的不仅是一个人，往往也是一个家庭。
如果不是2015年公司安排的年度体检，张维名也不知道要什么时候才意识到，自己最亲密的妻子似乎一切如常的身体早已出现问题。
体检发现妻子脾脏较成年男子都大出一倍，他于是陪着妻子去三甲医院复查：“检测异常，一下子都超倍数了，然后医院就下了病危通知书”。之后，张维名又眼睁睁看着妻子熬过穿刺和反复检查，最终确诊了慢粒白血病。
直到这一刻，他仍不愿相信——妻子一直很注意养生，身体状况一直还不错。
面对重疾，很多时候家属会比患者更早接触到真相。面对真相，他们中绝大多数人都需要在恐惧与慌乱中从零开始学习面对。张维名一边安抚着妻子的情绪，一边开始四处求医路，带着病历和资料寻遍网络和周边大城市的三甲医院；同时还要瞒着身边的家人朋友，害怕在国外学习备考的女儿受到影响。
眼看着妻子服用一代靶向药物后病情逐渐稳定，张维名还以为“柳暗花明”，却未曾想才过了三个月，又出现了新的病状——“肺部都是小白点，最后被确诊为间质性肺炎。”
几经辗转，间质性肺炎在四个月后痊愈，但彼时的张维名并不知道，更大的困扰已等在街角。
2019年，张维名的女儿带着准女婿回国探亲顺便商量结婚事宜，“当时已经查出有些数据不太好，我和她说先放一放，等女儿走了。”张维民和妻子把隐隐的担忧压在心底，前脚送走女儿，后脚两个人就紧急赶去北京，隐隐的担忧得到了印证：“当时确诊了T315I突变，就知道很不好治。”
2、千磨万击还坚劲
大部分慢粒白血病患者都可以从靶向药物中获益，但患者必须长期用药，获得性耐药一直是慢粒白血病治疗的主要挑战——有部分患者因耐药导致疾病进展甚至死亡。而T315I突变是慢粒白血病最常见的突变类型，约占一代药耐药患者突变比例的10%，而在二代药耐药患者中，T315I突变比例更是高达30%2。
一旦患者在经过一代、二代药物治疗均宣告失败，或是检出T315I基因突变时，往往会陷入无药可医的境地，如不进行骨髓移植，很快就会进入疾病的加速期、急变期，甚至有生命危险。
张维名和妻子不得已再次踏上漫漫的求医征程，来回奔波于北京与武汉之间。彼时北京有血液病研究中心正在进行国产原研第三代靶向药物研究，向张维名的妻子抛出橄榄枝，邀请她成为入组试验志愿者。
但命运再次和他们开了一个玩笑。经过基因检测以及染色体核型的检测，虽然张维名的妻子符合T315I基因突变条件，但因为染色体核型检测结果并未复阳而无法参与到临床试验中试用新药。
张维名还清楚记得一个细节。为了节省开销，张维名和妻子会在抵达北京后在北京西站旁边开个钟点房，做完检测就直接往回赶。被通知无法参与临床试验的那一天，张维名急急忙忙往回赶的路上一脚踩空，摔倒在地上。他回头瞥见，妻子就站在那，把头埋得低低的，不想让他看到眼里的泪。“她觉得本身好好的这一下子又没有希望，而且又这么辛苦，所以她走一路她就哭一路。”
图源/视觉中国
无药可医的困境让张维名和妻子再次陷入渺茫。死神像是悬在妻子头上的达摩克利斯之剑，不知何时会降临。
和张维名妻子的状况相类似，于丛庆经历一代靶向药治疗两年后出现耐药性，转而开始进行二代靶向药治疗，病情稳定了几年，再次出现了对二代药治疗的不耐受：“医嘱规定吃4颗药，但是不要说4颗，2颗吃下去以后就是一直呕吐，呕吐到什么程度，在马桶里我也不知道吐出来的是什么东西，吐出来都是黑乎乎的东西。”
“我就一直吐，从喉咙以下，胸部到肚脐眼都是一片红。闻到一点不好的东西，都会引起恶心反胃的感觉。”于丛庆回忆起自己清晨在卫生间里抱着马桶呕吐的场景，阳光透过窗格照射进来，光束中跳跃的细小灰尘，展现着最无忧无虑的活力，和逐渐虚弱无力的自己形成鲜明对比。于丛庆的心情像悬在垂直过山车的巅峰端口，满满的无助和失重感压着他，不知道什么时候才能盼来新的希望。
相较之下，刘路的遭遇似乎幸运了许多，他成功加入了国产原研第三代BCR-ABL抑制剂的临床试验中。
在耐药症状出现后，刘路面对的是当时所有慢粒患者有且仅有的传统治疗路径——化疗、干扰素治疗和骨髓移植。排除掉副作用较大的化疗和风险较高的骨髓移植，刘路当时面临着临床试验和干扰素两个选择。思量再三，刘路选择了稳妥的干扰素治疗方案。
干扰素能激活免疫细胞，抑制肿瘤细胞增殖，提高抗瘤能力，一定程度上可以推迟急变发生。然而对于接受治疗的刘路来说，却是一段度日如年的日子。
“副作用很厉害，打完针整个人会感觉很没精神，就像发烧了一样，头昏昏沉沉的，身体没有力气，干什么都烦躁，脾气也暴躁。”刘路浑浑噩噩度过了两年，病情并没有好转，终于下定决心搏一把：尝试加入到临床试验中。
事实证明，刘路找到了他的“最优解”。在接受了一段时间的治疗后，刘路身体里白细胞的数值逐渐恢复正常。
而更多的患者，也即将看见希望的曙光。
3、掌握主动权的“好日子”
2021年3月，国内首个自主研发第三代BCR-ABL抑制剂被国家药品监督管理局药审中心纳入突破性治疗品种，于11月25日正式获批上市，用于治疗酪氨酸激酶抑制剂（TKI）耐药并伴有T315I突变的慢粒白血病患者。该品种是国内首个获批伴有T315I突变的慢性髓细胞白血病适应症的药品，为因T315I突变导致耐药的患者提供了有效的治疗手段3。
“2019年是最绝望的时候，我爱人住院住了180多天。”张维名回想曾经的日子，感慨好日子来之不易：“我们当时一直在等这个药，最早听说是9月份、10月份，终于在11月底听到了好消息，对于我们来说是一个福音。”
社会学家卡麦兹（Charmaz）曾用“好日子”和“坏日子”来概括慢性病患者需要面对的两个交替出现的阶段：在好日子里，病人能够有效地控制症状，可以从事许多活动，病痛退到了他们生活的后台；而在坏日子里，病痛和治疗方案就会走向前台，他们无法再像之前那样自如地生活。苦苦盼药的T315I突变耐药慢粒患者们，最终迎来峰回路转的“好日子”。
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于丛庆今年接受三代药治疗一段时间后，副作用减退，血常规慢慢接近正常值。如今，除了定期的住院检查，绝大多数时候，于丛庆只需要和当地医院血液科医生微信联系。聊天的内容，也不再限于病情探讨：“十多年的交情，我们之间更像是朋友。”
因为患病的缘故，于丛庆已没有从事原本稳定的工作，依靠小本生意维持生活。他感慨自己的命是“用钱换来的”，长期的治疗把自己毕生的积蓄全部用光了，“还好有我们这边的越惠保，帮忙报销了60%”。“越惠保”是绍兴市首款惠民型商业补充医疗保险，由政府部门全程指导，统一保费金额、保障范围和待遇标准，与基本医疗保险实现无缝衔接。
同样有着担忧的还有张维名的妻子，“她是能看到希望，但是她对于经济压力的担忧还是放在首位的，后续持续性的治疗，还加上日常生活各种开支，她还是会有这方面的心理压力，我可以看得出来，但是我一般不传递她压力。”
张维名经常会宽慰妻子，也会用自己的方式给妻子打气：“用一种心理或者一种目标让她能够坚持下来，我跟她说要坚持到姑娘结婚，然后我说要坚持到咱们换一个新房，后来又跟她讲，要想办法要住上这个房子，一路走过来就想办法给她定这一个个的目标，她才有动力。你没有个目标，放弃的话，那有可能就失败了，所以就要让她按照这个目标一步步走来。”
如今，张维名与妻子已经搬进了新房。每天清晨，张维名会陪着妻子在楼下一圈一圈散步。他们的外孙女在今年年初诞生在大洋彼岸的澳洲，妻子会每天都叫女儿发些视频和照片，以此关注孙女的成长变化。他们也在筹划着，什么时候身体再好一点，就可以去澳洲与女儿团聚。
医学的飞速发展给了患者新的希望，大浪淘沙的沉淀之后，创新高效的靶向药物将越来越多地出现在人类与慢粒白血病的拉锯战中，重新点燃耐药患者们生的希望。更长的生命进度条，更高的生存质量——患者们所向往的，正是像“正常人”一样去生活和工作，摘掉“病人”的标签。
在确诊慢粒六年后，刘路的生活已经完全走上正轨。每天按时上下班，周末约上三两好友一同打羽毛球，在大汗淋漓中释放一周的压力。他也遇到了心仪的女孩子，下班早的时候会绕到女朋友工作的地方接她下班。
这个秋天，若你刚好生活在那座北方小城市的东南角，大概会与一对牵着手漫步的情侣擦肩而过，他们正计划着晚上回家点外卖还是去最近新开的小店尝新。男生早已暗暗盘算着什么时候提高下厨艺，如何说服女生的爸妈接受自己的病情，以及什么时候可以给对方一场温馨的婚礼。
他相信，这一天已经不再遥远。
（应受访者要求，刘路、张维名、于丛庆为化名）
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